Entenda a doença Machado-Joseph, de Guilherme Karan

O ator Guilherme Karan, afastado da profissão desde 2005, agora está em cadeira de rodas e vive isolado em casa. Ele sofre da doença Machado-Joseph. Ela é hereditária e, quando ocorre, necessariamente, um dos genitores da pessoa também tem o problema. Segundo a chefe da área de genética do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e pesquisadora da doença há 15 anos, Laura Bannach Jardim, não existe predileção por sexo e a doença surge, geralmente, na vida adulta. "No sul do Brasil, 50% dos pacientes manifestaram Machado-Joseph por volta dos 34 anos", disse ela. A doença é degenerativa e ainda não existe tratamento para interromper a progressão da doença. 

Os sintomas no início da doença são sutis, de acordo com Laura. O quadro inicial é a falta de coordenação dos movimentos, dificuldade em caminhar e desequilíbrio do eixo corporal. Segundo Leandro Teles, médico neurologista do hospital Oswaldo Cruz, manifestações oculares e sensação de insegurança ao descer escadas, também estão entre as características da doença. "A pessoa se sente como se tivesse bebido algo alcoólico e perde a segurança para fazer qualquer atividade que exija uma coordenação, desde as mais simples até as mais exigentes."

A deglutição, por exemplo, é uma das dificuldades que o paciente de Machado-Joseph enfrenta. "É mais fácil de engasgar", disse Laura. A fala fica enrolada e sem coordenação e os olhos podem perder a capacidade de ação conjugada. "Se cada olho se movimenta de uma forma, a pessoa adquire visão dupla", explicou a neurologista. Em alguns casos, o doente pode apresentar movimentos involuntários, falta de sensibilidade no corpo e rigidez parkinsoniana. "Perdem os movimentos espontâneos do rosto e se tornam mais lentos e tremem", detalhou Teles.

A progressão da Machado-Joseph leva o paciente para a cadeira de rodas, em 10 ou 15 anos , afirmou Teles. Segundo pesquisa feita por Laura, no Rio Grande do Sul, onde a expectativa de vida é de 78 anos, passa para 65 anos. De acordo com Teles, quando a doença de manifesta em uma pessoa mais jovem, os sintomas são mais agressivos e o prognóstico de vida é de 25 anos.

Diagnóstico
O que mata não é a doença, mas a situação em que o paciente fica, por causa dos sintomas. "Não conseguem sentar, tem dificuldade para engolir e ficam mais propensos a infecções", enumerou Laura. Apesar de ainda não existir tratamento para interromper o curso da doença, os cuidados são fundamentais para melhorar a qualidade de vida do doente. "A pessoa recisa de uma rede multidisciplinar de apoio, com fisioterapeuta, fonoaudiólogo, psicólogo e neurologista", disse ela.

A fisioterapia fortalece os músculos e acaba desenvolvendo ainda mais a parte não afetada do cérebro, aumentando as condições físicas do dia a dia. "Além disso, existem algumas medicações que minimizam os sintomas como diminuir a rigidez e o parkisonismo", disse Assim que os sintomas forem detectados, o paciente deve se consultar com um neurologista. "Se ela tiver outras pessoas na família que já sofreram da doença, o diagnóstico está feito. Se não, tem que fazer o teste genético através do DNA", explicou Teles.

"Fui diagnosticada aos 25 anos"
Priscila Fonseca, 35 anos, começou a ter os primeiros sintomas aos 25 anos. O Terra entrevistou a paciente por telefone e a dificuldade na fala foi uma das primeiras percepções. Ela morava em São Paulo, foi obrigada a largar emprego e sua vida na capital para morar no interior, em Taubaté, com os pais. "Meu avô, meu pai e meu tio tiveram. No caso do meu pai a doença ainda está no começo", disse ela.

"Não conseguia andar em linha reta, tinha dificuldade para dar os passos, não conseguia mais correr e dançar", contou a Priscila. Atualmente, ela faz fisioterapia, equoterapia, fonoaudiologia e massagem. "As terapias servem para adiar, parece que não tem nenhum ganho, mas ela retarda os sintomas. Sem a fisioterapia, a doença avança muito mais rápido", explicou. Além disso, Priscila participa de reuniões da Associação Brasileira de Ataxias Hereditárias e Adquiridas.

Novos estudos
Laura e a equipe de genética do Hospital de Clínicas de Porto Alegre estão fazendo um estudo com voluntários para testar o Lítio, como um neuroprotetor. Ela estuda há 15 anos a doença e o experimento é o primeiro com um grupo de pacientes. "Teremos uma resposta no ano que vem. O objetivo é impedir o dano neurológico", disse ela.

De acordo com a chefe da área de genérica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, outros países também pesquisam medicamentos para tratamento da Machado-Joseph.

Machado-Joseph
O nome da doença foi colocado em homenagem às duas primeiras famílias que manifestaram os sintomas nos Estados Unidos. Segundo Laura, existe uma cultura de que a doença surgiu nos Açores, já que as família Machado e Joseph eram de origem açoriana. No arquipélago, a incidência da doença é bastante alta, segundo a médica. "Porém, existem registros de que a doença surgiu na Ásia há 7 mil anos e depois se espalhou para Europa e outras regiões", acrescentou.

No Brasil, a doença chegou com a colonização portuguesa e imigração dos açorianos no País. Atualmente, existem 38 tipos de ataxias espinocerebelares - doenças que afetam as funções motoras - no mundo. A mais comum é a Machado-Joseph, segundo Laura. "Nos EUA, ela deve corresponder a 30% dos casos de ataxia, no Rio Grande do Sul a 80% dos casos, e em São Paulo entre 40% e 50%, já que cada região teve uma contribuição étnica diferente", afirmou a especialista. 

FONTE : terra

LEIA - Andropausa: o mal que atinge os homens

Distúrbio Androgênico do Envelhecimento Masculino (DAEM), Síndrome de Deficiência da Testosterona (SDT) ou Climatério Masculino. Esses são alguns dos nomes usados para definir a andropausa, versão masculina da menopausa.

Assim como acontece com as mulheres, a doença faz parte de um processo natural do envelhecimento. Dentre os sintomas estão desânimo, irritabilidade, perda da libido e ejaculação precoce.

Para esclarecer as principais dúvidas sobre esse mal que atinge os homens, o Portal da Band conversou com o médico Luis Henrique Leonardo Pereira, especializado em tratamentos para as disfunções sexuais masculinas, femininas e do casal e coordenador do Grupo de Andrologia de Florianópolis, em Santa Catarina.

Segundo ele, o declínio da produção hormonal se inicia a partir dos 30 anos, porém os sintomas, geralmente, só começam a aflorar depois dos 50. E não há como escapar. "Todos os homens passam por esse processo de queda na produção de hormônios como parte do envelhecimento natural, mas os sintomas de andropausa variam amplamente entre os indivíduos", explica.

Apesar de todo o desconforto, o entendimento sobre a doença, suas causas e tratamentos podem contribuir para que os homens enfrentem essa fase da melhor forma possível.

O que é a andropausa?
Andropausa é termo conferido ao estado clínico que ocorre no homem devido ao declínio da produção de hormônios masculinos como a testosterona, assim como de outros hormônios como os da tiróide, hipófise, melatonina, GH, entre outros. Essa queda produtiva ocorre gradativamente a partir da terceira década de vida e começa a dar sintomas, geralmente, após 50 anos de idade, quando estes mensageiros químicos que controlam nosso organismo estão bem reduzidos (menos de 30 a 40% do normal).

Em que ela se assemelha à menopausa?
Tanto a menopausa quanto a andropausa se originam da queda da produção e da atividade de hormônios no nosso organismo. O quadro clínico se assemelha bastante, até porque esses mensageiros químicos que causam o quadro são semelhantes, como os da tiróide, hipofisários e sexuais. No homem o hormônio predominante é a testosterona e na mulher o estradiol, estriol e a progesterona, mas tanto homens e mulheres têm todos esses hormônios, sendo que a diferença se dá na quantidade destes no organismo de cada sexo. Cada vez se sabe mais que os quadros de andropausa e menopausa são causados por diversos hormônios e não apenas o estrogênio na mulher e testosterona no homem, como se pensava no passado.

Quais são os principais sintomas?
Fraqueza e perda de massa muscular, cansaço, desânimo, estresse, irritabilidade, insônia, falta de desejo sexual, perda de potência sexual, ejaculação precoce, flacidez de pele, entre outros. Isso ocorre em maior ou menor grau, em cada indivíduo.

É possível diagnosticar a andropausa por meio de exames?
Os exames ajudam, mas o diagnóstico é eminentemente clínico. Não adianta dizer para o paciente que está tudo bem, que os exames estão bons, se ele se sente mal. Na Medicina temos que sempre focar na queixa clínica, no estado de saúde que o paciente apresenta e não apenas em exames, muitas vezes caros e desnecessários. Porém, logicamente, eles nos ajudam e são os exames que medem a função da tiróide, das gônadas (testículos e ovários), hipófise, entre outros. Seus nomes técnicos são T3, T4, testosterona total e livre, estriol, estradiol, DHEA, SHBG, cortisol.

Que especialista deve ser procurado pelo paciente?
Aqui no Brasil a andrologia ainda é vinculada à cirurgia geral e ao cirurgião urologista, mas em diversos países desenvolvidos esta já é uma especialidade autônoma, independente das outras, até porque não se trata de uma especialidade cirúrgica e sim clínica. Essa autonomia e independência será nosso pedido perante os órgãos responsáveis, como Conselho Federal de Medicina e Associação Médica Brasileira. Por não existir ainda uma residência de andrologia, os profissionais que cuidam da saúde sexual masculina são de diversas especialidades, a exemplo do nosso grupo médico, onde temos cardiologistas, urologistas, clínicos, endocrinologistas, entre outros. Até surgir uma residência médica específica de andrologia, o médico a ser consultado tem que ser um médico atuante na área e que seja reconhecido pela comunidade médica. Esse fato ainda dificulta o acesso a esse especialista pelos pacientes em geral.

De que forma o prazer sexual, uma das principais preocupações do homem, pode ser estimulado durante essa fase?
Fazendo reposição dos hormônios (bioidênticos) que estiverem baixos, associando suplementos que combatem o envelhecimento (anti-oxidantes, anti-radicais livres), repondo vitaminas e oligoelementos como o zinco, manganês, selênio. Também associando medicamentos, aminoácidos e fitoterápicos para queixas específicas como distúrbios do sono, fraqueza muscular, perda de desejo sexual, dificuldade de ereção. Logicamente que o estilo de vida é importante, pois atividades físicas, boa alimentação, lazer, esportes, tomar sol, dormir bem e atividade sexual frequente melhoram a saúde global. A combinação destas medidas devolverá por tempo indeterminado o prazer sexual e a qualidade de vida para os pacientes.

Quais são as formas de tratamento da andropausa?
As formas de tratamento são baseadas em condutas para melhorar o estilo de vida e também são usados medicamentos em comprimidos via oral, sprays sublinguais (que contém vasodilatadores e hormônios bioidênticos que promovem mais qualidade, desejo, prazer e vigor nas relações sexuais, assim como melhora o desempenho muscular, cognitivo e cardiorrespiratório), injeções intramusculares e penianas, géis transdérmicos e uretrais, entre outros. Naturalmente o médico habilitado avaliará cada caso e irá a tratar a andropausa com a melhor combinação a ser utilizada. É importante que o tratamento, seja ele qual for, contínuo e diário, com acompanhamento multidisciplinar, para que ao longo do tempo a qualidade de vida sexual vá melhorando.

A andropausa tem cura?
Infelizmente o declínio hormonal é progressivo, portanto o tratamento geralmente será contínuo, mas isso é muito bem aceito pelo paciente, pois cada vez mais ele vai se sentindo melhor, mais confiante e mais feliz. Ele mesmo não quer parar o tratamento, tamanha a satisfação clínica que geralmente é atingida.

Há trabalhos científicos a respeito da reposição de testosterona para os homens?Sim, há inúmeros trabalhos publicados e a maioria indica benefícios da reposição hormonal com testosterona para homens e mulheres também. Naturalmente respeitando suas indicações e contraindicações.

HONTE:band.com.br

Médicos britânicos lançam campanha contra "comidas-lixo"

Cirurgiões, psiquiatras, pediatras e médicos de todas as especialidades do Reino Unido lançaram neste domingo uma campanha contra a obesidade e centraram suas críticas às empresas de "junk foods" (comidas-lixo, em livre tradução) A Real Academia das Faculdades de Medicina do Reino Unido (AoMRC), que representa cerca de 200 mil dos profissionais do país, pediu a proibição de marcas como McDonald's e Coca-Cola patrocinando eventos esportivos como os Jogos Olímpicos e que famosos façam propagandas de comida que não são saudáveis para as crianças.

O organismo que representa os médicos da Inglaterra considera necessário para lutar contra a obesidade impor "contundentes e duras" medidas para acabar com a publicidade irresponsável das grandes companhias de alimentação. Estudos recentes apontam que 48% dos homens e 43% das mulheres do Reino Unido serão obesos em 2030. Uma tendência, que para os médicos, representará o aumento considerável de infartos, doenças do coração e câncer e, por consequência, maior despesa à saúde pública. Os médicos criticaram as políticas errôneas do governo britânico, "que deixa a responsabilidade na mão da indústria para que voluntariamente reduza as calorias, o tamanho das porções e assessore os consumidores sobre a maneira de comer saudavelmente".

Neste sentido, pedem que as companhias dedicadas à alimentação sejam obrigadas a adotar medidas radicais desenhadas para salvar vidas em vez de proteger seus lucros. Entre estas, reivindicam o estabelecimento de uma zona ao redor de escolas onde a promoção de junk food não seja permitida, assim como a proibição de que famosos e personagens de animação façam propagandas desses alimentos que não são saudáveis para as crianças. Os médicos britânicos propõem ao governo que imponha o denominado "imposto sobre o gordura" que foi aplicado em alguns países escandinavos para penalizar os que consomem produtos considerados não saudáveis.

FONTE:terra

Componente do vinho tinto ajuda a emagrecer, diz pesquisa

O vinho é uma das bebidas mais antigas e mais consumidas no mundo. Já foi comprovado cientificamente que, utilizada de forma moderada, a bebida pode ajudar a proteger o organismo contra doenças cardíacas e alguns tipos de câncer.

Agora, pesquisadores da Universidade de Purdue, nos Estados Unidos, dizem que o vinho tem mais um benefício, que deixará grande parte das mulheres feliz: ele ajuda na perda de peso.

Segundo o Dr. Kee-Hong Kim, coordenador da pesquisa, o piceatannol, uma substância metabólica de resveratrol, presente no vinho tinto, atrasou a geração de células jovens de gordura e impediu que as células adiposas maduras crescessem.

Publicado no Journal of Biological Chemistry, o estudo mostra que o piceatannol tem a capacidade bloqueadora para ativar genes que realizam outras fases de formação de células de gordura. "Na presença de piceatannol foi possível ver inibição e atraso na formação de jovens células de gordura", disse Kim.

A substância também é encontrada em uvas, amoras e maracujás.

VEJA AGORA ENTREVISTA COM Jorge Beltrão Negromonte da Silveira e Suspeitos de canibalismo são presos em PE

A polícia prendeu três suspeitos de canibalismo em Garanhuns, em Pernambuco. Duas mulheres e um homem, que viviam um triângulo amoroso, seriam responsáveis pela morte de pelo menos três pessoas. O crime foi revelado nesta sexta-feira pela delegacia local.

Jorge Beltrão Negromonte da Silveira, de 50 anos, Isabel Cristina Pereira, de 51 anos, e Bruna Cristina de Oliveira, de 25, teriam usado a carne humana das vítimas como recheio de salgados. Os alimentos foram vendidos à população da cidade.

Segundo o delegado Wesley Fernando de Oliveira, da Delegacia de Garanhuns, além de vender, o trio teria comido partes das vítimas antes de enterrar os restos mortais. Ainda de acordo com os investigadores, o primeiro crime foi relatado em um livro e registrado em cartório por um dos suspeitos.

Em depoimento à polícia, Silveira assumiu ter matado duas vítimas na cidade em que vivem além de outra pessoa em Olinda. Mais duas mortes na região podem ser de responsabilidade do trio.

A investigação ainda trabalha com a hipótese de uma criança de apenas cinco anos, que vive com os três, também ter cometido canibalismo sem saber. Ela seria filha de uma das vítimas dos suspeitos. 

FONTE:BAND.COM

ATENÇÃO - Antibióticos podem fazer engordar diz pesquisa

Uso excessivo de antibióticos

Os trilhões de bactérias que colonizam nossos intestinos estão em perigo.

O uso excessivo de antibióticos está não apenas levando ao desenvolvimento de superbactérias perigosas, como também está mudando as bactérias que vivem dentro de nós.

Agora surgiram indícios firmes de que a nova flora intestinal, produzida pela ingestão seguida de antibióticos, pode ser responsáveis por nossas cinturas em expansão.

Flora intestinal

Para investigar se o uso excessivo de antibióticos poderia ter alguma relação com a obesidade, Martin Blaser e seus colegas da Universidade de Nova Iorque deram seguidas doses de penicilina para animais de laboratório desde a sua infância.

Depois de 30 semanas, já adultos, os animais que receberam a penicilina estavam de 10% a 15% maiores e tinham o dobro da gordura dos animais com dieta normal.

Ao analisar sua flora intestinal, os pesquisadores verificaram que os animais que receberam o antibiótico apresentavam menores níveis de Lactobacillus, uma bactéria benéfica, associada a um menor risco de recorrência do câncer.

Isto levou a um novo equilíbrio na flora intestinal dos animais.

Bactérias intestinais e obesidade

Para confirmar que os camundongos cresceram e ficaram obesos devido ao seu microbioma intestinal alterado, a equipe voltou-se para camundongos livres de germes, os quais são criados em um ambiente estéril e não têm nenhuma bactéria intestinal.

Eles então lhes lhes deram, via alimentação, as bactérias do microbioma intestinal daqueles outros camundongos que haviam recebido o antibiótico.

Cinco semanas depois, os animais estavam 35% mais pesados do que os animais de controle.

Antibióticos para crianças

Segundo os pesquisadores, os maiores riscos parecem estar associados às crianças que recebem antibióticos muito cedo na vida.

Embora ninguém saiba ainda por que certos grupos de bactérias podem afetar o peso corporal, o Dr. Blaser diz que podemos esperar que crianças expostas a antibióticos ganhem peso de forma muito parecida com os animais de laboratório.

As proporções deverão ser menores, já que as crianças não costumam tomar doses tão rotineiras de antibiótico quanto os animais receberam, mas o impacto deverá existir.

PESQUISA DIZ - Café pode reduzir risco de câncer de próstata

O café pode ser uma bebida riquíssima na prevenção do câncer de próstata, principalmente no caso de tumores agressivos.

De acordo com uma pesquisa dos Estados Unidos, beber café ajuda a diminuir o risco de câncer da próstata.

A explicação para isso estaria no fato de o café conseguir quebrar as moléculas de açúcar e atuar nos índices dos hormônios sexuais. Esses dois fatores estão associados ao surgimento da doença.

Além disso, o café contém minerais e antioxidantes que restringem os danos aos tecidos causados pela liberação de energia das células. Os cientistas que analisaram 50 mil homens em quatro anos concluíram que o ideal é consumir uma xícara de café por dia.